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Sarcoidosis

Qué es

La sarcoidosis es una enfermedad de causa desconocida que se caracteriza por la inflamación de los ganglios linfáticos, los pulmones, el hígado, los ojos, la piel y otros tejidos.

En condiciones normales, el sistema inmunitario defiende al organismo de sustancias extrañas o nocivas, enviando, por ejemplo, células especiales.

Estas células liberan sustancias químicas que atraen a su vez a otras células, las cuales tratan de aislar y destruir la sustancia que causa el daño. Normalmente, en este proceso se produce cierta inflamación que suele disminuir a los días junto con el elemento nocivo, desinflamación que no se produce en las personas con sarcoidosis, debido a una agrupación de células del sistema inmunitario, que forman masas llamadas granulomas en distintos órganos del cuerpo.

Desarrollo de la enfermedad

Por lo general, suele comenzar en los pulmones, la piel o los ganglios linfáticos, especialmente los del tórax.

A menudo, esta enfermedad afecta posteriormente a los ojos y al hígado y, en menor grado, al corazón y al cerebro causando complicaciones graves. 

Causas

Las causas de la sarcoidosis son desconocidas. Algunos especialistas sostienen que un paciente con determinados genes puede ser más propenso a desarrollar sarcoidosis. Los factores que pueden alimentar esta enfermedad incluyen infecciones por bacterias o virus, además del contacto con polvo u otras sustancias.

En cuanto a la incidencia, es más común en personas afroamericanas que en personas caucásicas de ascendencia escandinava. En lo que respecta a las diferenciaciones por sexos, las mujeres son más propensas a sufrir esta afección que los hombres.

El inicio de la enfermedad normalmente se produce entre los 20 y los 40 años de edad y es muy poco frecuente entre los niños pequeños.

Por último, una persona con un pariente consanguíneo cercano que tenga sarcoidosis tiene una probabilidad 5 veces mayor de sufrir la enfermedad. 

Síntomas

Es posible que no existan síntomas manifiestos, pero en el caso de que se produzcan pueden involucrar casi cualquier parte del cuerpo o sistema.

La mayor parte de los pacientes sufren síntomas en el pulmón o en el tórax. Los más frecuentes son:

  • Dolor torácico: casi siempre en la zona posterior del esternón.
  • Tos seca.
  • Dificultad al respirar.
  • Tos con sangre: es poco frecuente pero indica un agravamiento de la enfermedad.

Síntomas de malestar o indisposición en general

  • Fatiga.
  • Fiebre.
  • Dolores articulares: artralgias.
  • Pérdida de peso.

Síntomas en la piel

  • Pérdida del pelo.
  • Ulceras cutáneas, rojas y prominentes, que casi siempre se manifiestan en la parte baja de las piernas.
  • Erupciones cutáneas.
  • Cicatrices que ya se tenían y que se manifiestan inflamadas.

Síntomas neurológicos

  • Dolor de cabeza persistente.
  • Convulsiones.
  • Debilidad o parálisis en un lado de la cara.

Síntomas oculares

  • Ardor.
  • Secreción del ojo.
  • Ojos secos.
  • Picazón.
  • Dolor, o en los casos más graves, pérdida de la visión.

Otros posibles síntomas

  • Boca seca.
  • Episodios de desmayos si se padecen cardiopatías.
  • Hemorragia nasal.
  • Hinchazón en la parte superior del abdomen o enfermedad hepática. li>

Prevención

No se puede prevenir la sarcoidosis, ya que en la actualidad se desconoce el desencadenante de la enfermedad. Si tiene familiares que padecen sarcoidosis, el riesgo de desarrollarla es mayor y ligeramente superior en comparación con el resto de la población. En el caso de gemelos monocigóticos, alcanza del 30 al 50 por ciento.

Tipos

Los tipos de esta enfermedad se diferencian por la forma que tienen de manifestarse:

  • Síndrome de Löfgren: Conjunto clásico de signos y síntomas que es característico de ciertas personas con sarcoidosis. Puede causar fiebre, aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, artritis (generalmente en los tobillos) y eritema nudoso.
     
  • Sarcoidosis tipo Darier-Roussy: Nódulos subcutáneos (formación anormal de forma generalmente redondeada) en tronco y extremidades.
     
  • Síndrome de Heerfordt-Waldenstrom: Fiebre, agrandamiento parotídeo (la parótida es una glándula salival muy voluminosa que se encuentra situada a ambos lados del cuello debajo de la mandíbula, uveítis anterior (la uveítis  es una inflamación de la úvea, la capa intermedia del ojo entre la retina y la esclerótica, es decir, la parte blanca del ojo) y parálisis facial.
     
  • Síndrome de Mikuliczs: Fiebre, aumento del tamaño de las parótidas, sublingual, submandibular y lagrimales, uveítis anterior y parálisis del nervio facial. 

Diagnóstico

Para determinar si el paciente padece o no sarcoidosis se deberá realizar un examen físico, así como una radiografía de tórax y una biopsia.

Una vez hecho esto, se suelen detectar alteraciones en la radiografía de tórax en el 90 por ciento de los casos con sarcoidosis. Normalmente este procedimiento se utiliza en los pacientes que no muestran síntoma alguno.

También se puede realizar una espirometría para averiguar si hay algún tipo de obstrucción en las vías respiratorias causada por la inflamación en los pulmones. Se debe realizar un diagnóstico de la sarcoidosis para excluir otras enfermedades en donde también se forman granulomas, sobre todo las que se refieren a algunas patologías infecciosas y neumoconiosis.

Tratamientos

Los pacientes que no manifiesten síntomas o que tengan muy pocos no deben recibir tratamiento alguno.  Se estima que entre el 30 y el 50 por ciento de los pacientes no requieren tratamiento alguno, ya que se mantiene estable a lo largo del tiempo.

Para disminuir los efectos de esta enfermedad, se recetan corticoides o corticoesterioides que presentan un gran poder antiinflamatorio. En ciertas ocasiones, por distintos estímulos, algunas células del organismo liberan sustancias que provocan la inflamación y los corticoides ayudan a reducir esta liberación de sustancias ante, por ejemplo, respuestas alérgicas o inmunes.

Respecto a los corticoides inhalados, los especialistas los recomiendan en:

  • Tos con o sin hiperreactividad bronquial.
  • Estadio temprano de la enfermedad con mínimos síntomas pulmonares o alteraciones en la función pulmonar.

También en ocasiones se pueden administrar otros fármacos de tipo inmunosupresor, pero sólo para los pacientes más graves.

Otros datos

  • Esta enfermedad crónica multisistémica de causa desconocida, afecta en España a 1,36 de cada 100 mil habitantes.
  • Sólo se diagnostican un 10 por ciento de los casos.
  • En los exámenes médicos que se realizan con el objeto de detectar la enfermedad, es importante excluir granulomas de causa desconocida y las reacciones sarcoídicas locales. 
     

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